Conhecida também como carcinoma adrenocortical, doença que resultou na morte da atriz Emilie Dequenne é rara, com maior ocorrência na quinta década de vida. Casos pediátricos são mais comuns no Brasil e são reflexo da síndrome de Li-Fraumeni representada por mutação germinativa do gene TP53
O câncer adrenal (que ocorre na glândula suprarrenal), denominado também como carcinoma adrenocortical, é um tipo raro que pode ser agressivo e afetar crianças menores de 5 anos e adultos, principalmente, entre 40 e 50 anos. Dados da American Cancer Society mostram que, diagnosticada precocemente, quando não há sinais de que o tumor maligno se espalhou para fora da glândula adrenal, a taxa de sobrevida (o paciente estar vivo cinco anos após o diagnóstico e início do tratamento) supera os 70%. (1)
Por sua vez, de acordo com a Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO), quando a doença se espalhou para além das glândulas adrenais, o tratamento se torna mais desafiador e com menor chance de cura. A atriz belga Emilie Dequenne, vencedora do prêmio de Melhor Atriz no Festival de Cannes, em 1999, faleceu no domingo (16), aos 43 anos, em decorrência de um câncer da glândula suprarrenal diagnosticado em 2023. (2)
O cirurgião oncológico e presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO), Rodrigo Nascimento Pinheiro, explica que quando o câncer de glândula suprarrenal é diagnosticado precocemente, a cirurgia é uma opção curativa. “Caso o tumor esteja apenas na glândula adrenal e não tenha se espalhado para outros órgãos, a remoção cirúrgica (adrenalectomia) pode oferecer uma chance significativa de cura. No entanto, em casos avançados, o tratamento se torna mais complexo, exigindo uma abordagem multidisciplinar para controle da doença e melhora da qualidade de vida do paciente”, detalha.
O que é o câncer adrenal?
Este tumor se desenvolve nas glândulas suprarrenais, localizadas acima dos rins. Essas glândulas são responsáveis pela produção de hormônios essenciais para o funcionamento do organismo, como cortisol, aldosterona e andrógenos, que regulam o metabolismo, a pressão arterial e outras funções vitais. Segundo a American Cancer Society, apenas 5% dos tumores da glândula suprarrenal são malignos, ou seja, a predominância é de adenomas benignos.
Sinais e sintomas
Os sintomas variam, dependendo dos hormônios que o tumor produz em excesso, e são inespecíficos (associados com o desenvolvimento de outras doenças). Eles podem incluir:
- Dor nas costas.
- Dor abdominal.
- Perda de peso (sem intenção).
- Perda de apetite.
- Ganho de peso
- Fraqueza muscular.
- Estrias rosadas ou roxas na pele.
- Hematomas que acontecem mesmo com lesões pequenas.
- Pressão arterial elevada.
- Níveis elevados de açúcar no sangue ou diabetes.
Na presença de um conjunto desses sintomas, é indicada a consulta com um médico especialista.
Apesar de menos frequentemente, o tumor também pode produzir os hormônios sexuais estrogênio e testosterona. Com essa alteração, as mulheres podem apresentar pêlos faciais excessivos, queda de cabelo na cabeça e ciclos menstruais irregulares. Nos homens, essas mudanças hormonais podem fazer os testículos encolherem e o tecido mamário aumentar. Além disso, raramente o câncer adrenal pode produzir o hormônio aldosterona, mas se produzir, pode causar pressão arterial elevada e níveis baixos de potássio no sangue.
Fatores de risco
Em cerca de 90% dos casos, os carcinomas adrenocorticais são esporádicos, ou seja, não relacionados com alterações genéticas hereditárias (3). Realizado no Estados Unidos com 6.946 casos de carcinoma adrenocortical um estudo populacional publicado na revista científica Cancer Treatment and Research Communications é o primeiro trabalho, segundo o autores, a evidenciar o tabagismo como um fator de risco para esta doença. Outras causas ainda não são estabelecidas. (4)
Em cerca de 10% dos casos, segundo a Mayo Clinic, a doença está associada com alterações genéticas associadas com maior predisposição, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Lynch e neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1). (5). A síndrome de Li-Fraumeni é responsável pela maioria dos casos pediátricos, especialmente no Brasil, onde 0,3% na da população da região Sul (1 em cada 300 nascidos vivos), é portadora da mutação germinativa fundadora TP53 R337. (6)
Diagnóstico e tratamento
A investigação de um câncer adrenal começa em consulta médica com exame físico e revisão do histórico de saúde pessoal e familiar. O diagnóstico também envolve exames de sangue e urina e exames de imagem como tomografia computadorizada, ressonância magnética e tomografia por emissão de pósitrons. A cirurgia para remover a glândula adrenal pode ser indicada para confirmar o diagnóstico de câncer.
O presidente da SBCO, Rodrigo Pinheiro, detalha que, feito o diagnóstico, a cirurgia tem o papel de remover o câncer, com opção curativa. “Por meio da cirurgia também é possível ver se o câncer se espalhou para fora da glândula adrenal”, relata. A cirurgia também pode ajudar com o alívio de sintomas como dor abdominal e dor nas costas, que ocorrem quando um câncer adrenal cresce muito.
Referências:
1 – American Cancer Society - <https://www.cancer.org/cancer/types/adrenal-cancer/about/key-statistics.html?utm_source=chatgpt.com>. Disponível em 20/mar/2025.
2 – The New York Times - < https://www.nytimes.com/2025/03/17/arts/emilie-dequenne-dead.html>. Disponível em 20/mar/2025.
3 – Zheng S, Cherniack AD, Dewal N, Moffitt RA, Danilova L, Murray BA, Lerario AM, Else T, Knijnenburg TA, Ciriello G, Kim S, Assie G, Morozova O, Akbani R, Shih J, Hoadley KA, Choueiri TK, Waldmann J, Mete O, Robertson AG, Wu HT, Raphael BJ, Shao L, Meyerson M, Demeure MJ, Beuschlein F, Gill AJ, Sidhu SB, Almeida MQ, Fragoso MCBV, Cope LM, Kebebew E, Habra MA, Whitsett TG, Bussey KJ, Rainey WE, Asa SL, Bertherat J, Fassnacht M, Wheeler DA; Cancer Genome Atlas Research Network; Hammer GD, Giordano TJ, Verhaak RGW. Comprehensive Pan-Genomic Characterization of Adrenocortical Carcinoma. Cancer Cell. 2016 May 9;29(5):723-736.
4 - Yousaf A, Patterson J, Hobbs G, Davis SM, Yousaf M, Hafez M, Albandar H, Hogan T, Kolodney J. Smoking is associated with adrenal adenomas and adrenocortical carcinomas: a nationwide multicenter analysis. Cancer Treat Res Commun. 2020;25:100206.
5 - Mayo Clinic - https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adrenal-cancer/symptoms-causes/syc-20351026 - Disponível em 20/mar/2025.
6 - Giacomazzi J, Graudenz MS, Osorio CA, Koehler-Santos P, Palmero EI, Zagonel-Oliveira M, Michelli RA, Scapulatempo Neto C, Fernandes GC, Achatz MI, Martel-Planche G, Soares FA, Caleffi M, Goldim JR, Hainaut P, Camey SA, Ashton-Prolla P. Prevalence of the TP53 p.R337H mutation in breast cancer patients in Brazil. PLoS One. 2014 Jun 17;9(6):e99893.
Sobre a SBCO - Fundada em 31 de maio de 1988, a Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO) é uma entidade sem fins lucrativos, com personalidade jurídica própria, que agrega cirurgiões oncológicos e outros profissionais envolvidos no cuidado multidisciplinar ao paciente com câncer. Sua missão é também promover educação médica continuada, com intercâmbio de conhecimentos, que promovam a prevenção, detecção precoce e o melhor tratamento possível aos pacientes, fortalecendo e representando a cirurgia oncológica brasileira. É presidida pelo cirurgião oncológico Rodrigo Nascimento Pinheiro (2023-2025).
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